硬皮病一发现就是中晚期？如何早期识别系统性硬皮病？

如果让我选择一种最难处理的皮肤风湿免疫病，我会毫不犹豫地选择系统性硬皮病，因为尽管红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎等疾病也都是比较复杂的风湿免疫病，但是这些疾病对糖皮质激素或生物制剂反应大都非常良好，而硬皮病目前没有特效药物来控制，并且疾病不容易早期发现，一发现就是中晚期。因此，早期发现硬皮病对患者朋友的预后非常重要。

首先我们来看一下硬皮病的分类，一般来说，根据是否影响到内脏器官，硬皮病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，根据不同的临床表现，它们又各分为三种不同的亚型。今天就先和大家谈谈如何早期识别系统性硬皮病。

系统性硬皮病的临床表现及分类

系统性硬皮病是一种自身免疫性疾病，它可引起皮肤变硬，发紧，后期可导致手指关节、肘关节等不能伸缩，甚至出现肢端坏死（见下图），面部皮肤硬化会导致皱纹消失，张口困难，形成面具脸。除了影响皮肤外，系统性硬皮病一般都会影响到血管、肌肉、关节、胃肠道、肾脏、肺和心脏等内脏器官，严重时出现生命危险。

根据影响皮肤的范围，系统性硬皮病可分为3种亚型：1）局限性系统性硬皮病是指，皮肤累及只限于手指、前臂或面部。2)弥散性系统性硬皮病，皮肤病变除了累及手、前臂和面部外，还会累及到上臂、躯干和下肢等全身的皮肤。3)无皮肤表现的系统性硬皮病是一种特殊类型，这种系统性硬皮病符合系统性硬皮病的诊断标准，但皮肤表现不明显，只累及内脏系统。

手指硬化

肢端坏死

系统性硬皮病的早期表现

系统性硬皮病来势凶险，越是早期发现，早期治疗，预后越好。常见的早期表现有雷诺现象、烧心、吞咽困难、毛细血管扩张、活动时出现呼吸急促、手指皮肤肿胀和肢端皮肤凹陷等临床症状。

1、雷诺现象：所谓雷诺现象就是指遇冷或心情紧张时出现手指或脚趾颜色的变化，出现颜色发白、发红或发紫（图4）。几乎所有的系统性硬皮病患者都会发生雷诺现象，可在诊断系统性硬皮病前好多年前就出现了。因此，如果患者朋友出现雷诺现象应早期就诊，明确是否患了系统性硬皮病。

雷诺现象

2、烧心：烧心是指胸口部位的烧灼感，主要是由于食管胃酸返流而引起的不适症状。几乎每个系统性硬皮病患者都会程度不等地出现这种临床症状。

3、吞咽困难：有些系统性硬皮病患者会出现吞咽困难，但胃镜检查也基本正常，一般也应排除是否是由于硬皮病引起的吞咽困难。

4、毛细血管扩张：有些系统性硬皮病患者会出现面部、胸前或手背部的毛细血管扩张。

毛细血管扩张

5、活动时出现呼吸急促：这种情况出现，一般是暗示患者发生了肺间质性肺炎，系统性硬皮病患者大多数都同时合并肺间质性改变，活动时出现呼吸急促或困难。

6、手指皮肤肿胀或肢端皮肤凹陷：患者感觉自己手指变粗了，戒指不好戴了，也会出现肢端皮肤脱皮、皮肤不平或凹陷等临床症状。

肢端皮肤凹陷

因此，患者朋友们，如果您或您的家人出现上诉这些症状，就要早期就医，早期诊断，早期治疗对系统性硬皮病的预后非常关键，也非常重要。#家庭医生超能团#